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脊髓,水管,生存率,效果,患者

提問: 求醫 問題補充: 孩子得了髓母細胞瘤需要化療嗎？如果化療有口服的化療藥藥嗎，效果怎么樣？ 医师解答: 髓母細胞瘤 髓母細胞瘤由Bailey與Cushing于1925年首先報道，是好發于兒童的顱內惡性腫瘤，是中樞神經系統惡性程度最高的神經上皮性腫瘤之一有人認為其發生是由于原始髓樣上皮未繼續分化的結果。這種起源于胚胎殘余細胞的腫瘤可發生在腦組織的任何部位，但絕大多數生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。主要表現為顱內壓增高和共濟失調等小腦癥狀常有復視及多種腦神經障礙，小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現由于該腫瘤具有生長極為迅速手術不易徹底切除、并有沿腦脊液產生播散性種植的傾向，使得本病的治療比較困難平均病程為4個月左右近十余年來隨著綜合療法的進步，使病人的預后有了顯著改善。髓母細胞瘤-治療 治療 髓母細胞瘤的治療主要是手術切除與術后放射治療，部分病例可輔以化療。由于腫瘤屬高度惡性加之腫瘤邊界不十分清楚，故手術后易復發多數神經外科醫生主張手術盡可能多切除腫瘤至少做到使腦脊液循環梗阻恢復通暢，術后再予以放療。早年的手術死亡率高達17%～26.5%隨著手術技術和設備條件的不斷進步髓母細胞瘤病人的手術死亡率已明顯下降。手術切除是治療本病的主要方法，行后正中開顱，應盡可能全切除或近全切除腫瘤使梗阻的第四腦室恢復通暢，術后輔以必要的放射治療在切除腫瘤時盡可能沿腫瘤表面蛛網膜界面分離腫瘤操作輕柔。在分離腫瘤下極時往往可發現雙側小腦后下動脈位于腫瘤后外側因其常有供應腦干的分支，術中應嚴格將其保護，避免損傷。在處理腫瘤的供血動脈前應先排除所處理的血管并非小腦后下動脈或小腦上動脈進入腦干的返動脈，以免誤傷后引起腦干缺血和功能衰竭在處理腫瘤上極時關鍵要打通中腦導水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位腫瘤已切除干凈之后進行以免術野血液逆流堵塞導水管和第三腦室若腫瘤與腦干粘連嚴重，應避免勉強分離以免損傷腦干，造成不良后果若腫瘤為大部切除導水管未能打通，應術中留置腦室外引流待日后做腦室腹腔分流術或術中做分流術以解除幕上腦積水。有研究報道腦脊液分流術易使髓母細胞瘤患者出現脊髓或全身轉移。由于髓母細胞瘤生長迅速，細胞分裂指數較高并且位置接近腦室和蛛網膜下腔，存在許多有利于放療的條件，初發的髓母細胞瘤對放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉移，通常要做全腦脊髓的放射治療。放療設備由早年的深部X線變為60鈷和直線加速器，放療劑量增大，大大改善了放療的效果。針對髓母細胞瘤易轉移的特點放療應包括全中樞神經系統放療劑量根據患者年齡而定劑量要足，4歲以上全腦放射劑量在35～40Gy，后顱劑量50～55Gy。2～4歲適當減量2歲以內暫不放療。放療一般應于術后4周內進行。有研究提出全腦全脊髓低劑量照射與高劑量照射的生存率無差異髓母細胞瘤放療的關鍵是后顱窩高劑量照射。因此目前推薦全腦劑量30～35Gy，后顱窩50Gy脊髓30Gy。放療時也要注意遠期并發癥的發生。對于小兒髓母細胞瘤患者術后治療方案的選擇上，現常規的做法是根據患兒的年齡，手術切除的程度及有無轉移等因素將患兒分成高危和低危二組，針對不同的分組采取相應的術后治療措施。對于低危組，術后治療的主要目的是預防腫瘤復發和蛛網膜下腔播散。傳統放療采用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及后顱凹加強量可達54Gy，為防止放療對幼兒產生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期許多資料表明減量放療將使對髓母細胞瘤的遠期療效下降，增加復發與轉移相比之下采用全量全腦脊髓軸放療聯合多元化療的方式卻顯著減少了術后腫瘤的復發和轉移，提高了生存率對于高危患兒術后對殘余腫瘤及轉移灶的局部放療和預防性CSI是必不可少的。但多數患兒年齡＜3歲神經及內分泌系統易受放療損傷，因此如何利用術后早期化療來延遲放療開始時間而不影響疾病的控制效果成為現在的研究重點有人認為此方法與術后立即放療起到同樣效果，但也有人認為在化療的過程中已有74%的患兒出現復發和轉移隨后的CSI也不能對病情惡化進行完全補救，而且化療導致血象抑制，也將使隨后的放療難以進行